The first description of autoimmune pancreatitis and elevated serum immunoglobulin-G4 (IgG4) in 2001 heralded further reports of several related autoimmune diseases with raised IgG4 levels. It is now recognized that a spectrum of overlap syndromes associated with increased IgG4 and biopsy evidence of IgG4-producing plasma cells, which has now been convincingly linked with cholangitis, autoimmune hepatitis, Sjögren's syndrome, nephritis and retroperitoneal fibrosis. Collectively, this disease cluster is referred to as IgG4-related systemic disease. The importance of making the correct diagnosis is underscored by the management of individuals with IgG4-related systemic disease. In the first instance, patients generally have a dramatic response to immunosuppressive therapy, whereas patients with other forms of cholangitis and pancreatitis do not. Also, surgical management of pancreatic malignancy can be avoided once the correct diagnosis of IgG4-related disease has been made. In the present review, an overview of the current information regarding the role of IgG4 and IgG4-positive cells affecting the biliary system, pancreas and liver is provided.
La première description de la pancréatite autoimmune et des taux élevés d’immunoglobuline G4 sérique (IgG4) en 2001 ont suscité la publication d’autres rapports sur plusieurs autres maladies autoimmunes provoquant une augmentation des taux d’IgG4. On sait maintenant qu’un spectre de syndromes de chevauchement associés à une augmentation de l’IgG4 et à des données biopsiques sur les cellules plasmatiques produisant de l’IgG4, et qui sont reliés de manière décisive à la cholangite, à l’hépatite autoimmune, au syndrome de Sjögren, à la néphrite et à la fibrose rétropéritonéale. Collectivement, ce groupe de maladies est désigné par le terme maladie systémique reliée à l’IgG4. L’importance de poser le bon diagnostic est soulignée par la prise en charge des personnes atteintes d’une maladie systémique reliée à l’IgG4. Dans le premier cas, les patients réagissent généralement de façon remarquable à la thérapie immunosuppressive, tandis que ceux atteints d’autres formes de cholangite et de pancréatite n’y réagissent pas. De plus, il est possible d’éviter une prise en charge chirurgicale de la malignité pancréatique lorsque le diagnostic de maladie reliée à l’IgG4 est bien posé. Dans la présente analyse, les auteurs donnent un aperçu de l’information courante sur le rôle de l’IgG4 et des cellules positives à l’IgG4 touchant le système biliaire, le pancréas et le foie.