Background: Adult-onset asthma and periocular xanthogranuloma is an uncommon and recently described disease. Little is known about the condition because only a few case reports and series are available.
Objective/methods: To describe the clinical manifestations, lung physiology, and response to systemic treatment of three patients with adult-onset asthma and periocular xanthogranuloma, followed by a review of the literature.
Results: Three men, with an age at diagnosis ranging from 48 to 51 years, presented with right periorbital swelling, asthma and chronic rhinosinusitis. The patients' lung physiology was consistent with airway obstruction. Diagnosis was established by periorbital biopsy. All patients received oral corticosteroids for their periorbital swelling, without significant clinical response. Two patients received oral methotrexate, with nearly complete resolution of periorbital swelling. A third patient received oral azathioprine, without clinical response. The three patients had improvement of their asthma with inhaled steroids/long-acting bronchodilator, and immunosuppressive medication.
Conclusion: A triad consisting of periorbital swelling, asthma and chronic rhinosinusitis should raise the suspicion of adult-onset asthma and periocular xanthogranuloma. Oral methotrexate should be considered as an alternative to corticosteroids in the treatment of this disorder.
HISTORIQUE:: L’asthme adulte avec xanthogranulome périoculaire est une entité rare qui a récemment été décrite. On en connaît peu au sujet de la maladie en raison du faible nombre de cas et de séries.
OBJECTIF ET MÉTHODES:: Décrire les manifestations cliniques, la physiologie pulmonaire et la réponse au traitement systémique de trois patients atteints d’asthme adulte avec xanthogranulome périoculaire et procéder à une revue de la littérature.
RÉSULTATS:: Trois hommes âgés de 48 à 51 ans au moment du diagnostic ont présenté un œdème périorbital droit, de l’asthme et une rhinosinusite chronique. La physiologie pulmonaire des patients concordait avec une obstruction respiratoire. Le diagnostic a été établi lors d’une biopsie périorbitale. Tous les patients ont reçu des corticostéroïdes oraux pour leur œdème périorbital, sans réponse clinique significative. Deux patients ont alors reçu du méthotrexate par voie orale et ont obtenu une résolution quasi complète de leur œdème périorbital. Le troisième patient a reçu de l’azathioprine par voie orale sans obtenir de réponse clinique. Les trois patients ont vu leur asthme s’améliorer avec des corticostéroïdes/broncho-dilatateurs à longue action par inhalation et un immunosuppresseur.
CONCLUSIONS:: La triade composée d’œdème périorbital, d’asthme et de rhinosinusite chronique devrait éveiller les soupçons quant à l’asthme adulte avec xanthogranulome périoculaire. On peut envisager du méthotrexate par voie orale comme solution de rechange aux corticostéroïdes pour le traitement de cette maladie