Arteriopathy in pediatric stroke: an underestimated clinical entity

Arq Neuropsiquiatr. 2021 Apr;79(4):321-333. doi: 10.1590/0004-282X-ANP-2020-0105.

Abstract

Background: Pediatric arterial ischemic stroke (AIS), which was thought to be a rare disorder, is being increasingly recognized as an important cause of neurological morbidity, thanks to new advances in neuroimaging.

Objective: The aim of this study was to review the main etiologies of stroke due to arteriopathy in children.

Methods: Using a series of cases from our institution, we addressed its epidemiological aspects, physiopathology, imaging findings from CT, MR angiography, MR conventional sequences and MR DWI, and nuclear medicine findings.

Results: Through discussion of the most recent classification for childhood AIS (Childhood AIS Standardized Classification and Diagnostic Evaluation, CASCADE), we propose a modified classification based on the anatomical site of disease, which includes vasculitis, varicella, arterial dissection, moyamoya, fibromuscular dysplasia, Takayasu's arteritis and genetic causes (such as ACTA-2 mutation, PHACE syndrome and ADA-2 deficiency). We have detailed each of these separately. Conclusions: Prompt recognition of AIS and thorough investigation for potential risk factors are crucial for a better outcome. In this scenario, neurovascular imaging plays an important role in diagnosing AIS and identifying children at high risk of recurrent stroke.

Introdução:: O acidente vascular cerebral (AVC) pediátrico, considerado um distúrbio raro, está sendo cada vez mais reconhecido como importante causa de morbidade neurológica, graças aos novos avanços na neuroimagem.

Objetivo:: Revisar as principais etiologias do AVC por arteriopatia em crianças.

Métodos:: Utilizando-se de uma série de casos de nossa instituição, abordamos seus aspectos epidemiológicos, fisiopatológicos e de imagem na angiotomografia computadorizada e angiorressonância magnética, sequências convencionais e avançadas de ressonância magnética e medicina nuclear.

Resultados:: Com base na classificação mais recente de AVC na infância (Classificação Padronizada e Avaliação Diagnóstica do AVC na Infância - CASCADE) propusemos uma classificação modificada com base no local anatômico da doença, que inclui vasculite, varicela, dissecção arterial, Moyamoya, displasia fibromuscular, arterite de Takayasu e causas genéticas (como mutação ACTA-2, síndrome PHACE e deficiência de ADA-2), detalhando cada uma separadamente.

Conclusões:: O reconhecimento imediato do AVC na infância e a investigação minuciosa de possíveis fatores de risco são cruciais para um melhor resultado. Nesse cenário, a imagem neurovascular desempenha papel importante no diagnóstico de AVC e na identificação de crianças com alto risco de recorrência.

Publication types

  • Review

MeSH terms

  • Brain Ischemia*
  • Cerebral Arterial Diseases*
  • Child
  • Humans
  • Recurrence
  • Risk Factors
  • Stroke*