Chordomas are rare malignant tumors of the axial skeleton with notochordal differentiation. From a morphological point of view, chordomas display a broad spectrum ranging from the classical, conventional form not otherwise specified (NOS) to forms with hepatoid or renal carcinoma-like differentiation or even poorly or dedifferentiated variants. The detection of brachyury is highly characteristic, though not exclusive. The morphological differential diagnosis from a benign notochordal tumor (BNCT) requires integration of imaging since BNCT is limited to the vertebral bodies and is not osteolytic. Targeted therapy is a current research focus and cell lines as in vitro models are a precondition for the establishment and validation of this approach.
Chordome sind seltene, maligne Tumoren des Achsenskeletts mit notochordaler Differenzierung. Morphologisch können sie eine erhebliche Bandbreite von der klassischen, konventionellen Form über hepatoide und nierenzellkarzinomähnliche Varianten oder auch niedrig differenzierte und dedifferenzierte Formen aufweisen. Der Nachweis von Brachyury als immunhistologischer Marker ist ein wesentliches, wenn auch nicht exklusives diagnostisches Merkmal. Die Differenzialdiagnose zum benignen notochordalen Tumor (BNCT) erfordert neben der Morphologie zwingend die Einbeziehung der Bildgebung, da der BNCT auf den Wirbelkörper beschränkt bleibt und nicht osteolytisch imponiert. Zielgerichtet Ansätze für die Therapie sind im Fokus der Forschung und Zelllinienmodelle eine der Voraussetzung dieser zunächst in-vitro-basierten Ansätze.
Keywords: Cell lines; Chordomas; Immunohistology; Morphology; Targeted therapy.
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