Wegener's granulomatosis - or, in other words, granulomatosis with polyangiitis - is an anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated granuloma forming vasculitis, mainly affecting the respiratory tract and the renal system. Otologic manifestations of Wegener's disease can be otitis media with effusion or chronic silent mastoiditis with conductive hearing loss, but sensorineural hearing loss can also evolve. The diagnosis is based on the clinical appearance as well as the immunoserological and histopathological results. It is of paramount importance to begin a combined immunosuppressive treatment immediately, besides eradicating the otologic manifestations. The intractable cases of chronic otitis media due to Wegener's granulomatosis are challenging any ear surgeons. Subtotal petrosectomy has proved to be an effective solution in such cases to create a dry ear and to provide a safe surgical field for hearing restoration. The authors reviewed the literature and report a case history to present the modern management of Wegener's granulomatosis with otologic manifestation. Orv Hetil. 2019; 160(4): 151-157.
Absztrakt: A Wegener-granulomatosis – újabb nevén polyangitis granulomatosis – súlyos, antineutrofil citoplazmatikus antitest asszociálta, kis ereket érintő vasculitis, melyet a légúti traktus és a renalis rendszer nekrotizáló, granulomatosus gyulladása jellemez. A fülészeti manifesztációk a kórkép korai fázisában fordulhatnak elő, melyek közül a leggyakrabban savós középfülgyulladás, maszkolt otomastoiditis, esetenként sensorineuralis halláscsökkenés jelentkezhet. A diagnózis felállítása a klinikai képen, az immunszerológiai, valamint a hisztopatológiai vizsgálatokon alapszik. A kombinált immunszuppresszív terápia mellett a lokális manifesztációk szanálása szükséges. A terápiarezisztens, Wegener-granulomatosis talaján kialakult elhúzódó középfülgyulladás gyakran komoly kihívás elé állítja a fül-orr-gégészt. Ilyen esetekben a felkészült fülsebész kezében stabil megoldást jelent a subtotalis petrosectomia, amellyel zárt, reakciómentes középfül kerül kialakításra, s abban szimultán vagy halasztottan végezhető hallásrehabilitáció modern, implantálható hallásjavító készülékekkel. A jelen közleményben a szerzők áttekintik a vonatkozó irodalmat és egy esetbemutatáson keresztül ismertetik a Wegener-granulomatosis fülészeti megjelenésének komplex ellátását a modern szakmai szemlélet jegyében. Orv Hetil. 2019; 160(4): 151–157.
Keywords: cochlear implant; cochlearis implantáció; granulomatosis with polyangiitis; halláscsökkenés; hearing loss; polyangitis granulomatosis.