Rheumatic diseases relate to the group of the immunoinflammatory diseases (IID), in pathogenesis of which have a value both autoimmune and autoinflammatory processes.
Aim: To present the heterogeneous pathogenesis of inflammation in IID.
Materials and methods: It is inspected 260 patients (pts) with IID: 242 pts with systemic autoimmune diseases (SAD): 65 systemic lupus erythematosis, 50 systemic sclerosis, 127 systemic vasculitides (SV) and 18 patients with autoinflammatory diseases (AID): 8 Behcets disease, 2 periodic disease, 5 familial cold fever, 2 idiopathic lobular panniculitis and 1 relapsing polychondritis. Is carried out a study of complement, antigen of von Willebrand factor (FW:AG), antinuclear antibodies, antibodies to DNA, anti-endothelial antibodies, antibodies to topoizomeraze I (anti-Scl-70), antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA), anticardiolipin antibodies (aCL IgG and aCL IgM), cryoglobulins, VS, CRP.
Results: SAD were characterized by the synthesis of wide antibodies spectrum. As the basic serological marker at the screening it follows to consider antinuclear antibodies (75%). Practically in all groups it took place hypcomlemetemia with reduction of C3 and C4 complement. With systemic lupus erythematosis are revealed antibodies to DNA (71%), with ANCA-associated SV-ANCA (94%), aKL (14%); with SSD aScl-70 (17%). At Wegener granulomatosis ANCA are determined in 94% patients in the active stage. It is noted correlation ANCA with the index of the clinical activity of vasculitis. In the remaining SV groups ANCA were separated in the single cases. Cryoglobulins are noted in all patients with cryoglobulinemic vasculitis. aCL IgG and aCL IgM were the markers of antiphospholipid syndrome. Аnti-endothelial antibodies had significant oscillation spectrum. High indices FW:AG are noted with all above nosologic forms indicated, especially with Wegener granulomatosis and vasculitis hemorrhagic. Among the laboratory tests of inflammatory activity should be considered the determination of VS, CRP and FV:AG, which is also considered the marker of vascular wall defeat. Is given clinical characteristic and changes in the laboratory indices at AID: Conclusion.Isolation from the group IID of patients with AID serves as indication for a genetic study of this contingent with the approval of use for their treatment of biological therapy. Isolation from the group SAD patients with AID serves as indication for a genetic study of this contingent with the approval of use for their treatment of biological therapy.
Ревматические болезни относятся к группе иммуновоспалительных заболеваний (ИВЗ), в патогенезе которых имеют значение как аутоиммунные, так и аутовоспалительные процессы. Цель.Представить гетерогенный патогенез развития воспаления при ИВЗ. Материалы и методы.Обследованы 260 больных с ИВЗ: 242 с системными аутоиммунными заболеваниями: 65 системной красной волчанкой, 50 системной склеродермией, 127 системными васкулитами (СВ) и 18 лиц с аутовоспалительными заболеваниями: 8 болезнью Бехчета, 2 периодической болезнью, 5 семейной холодовой крапивницей, 2 идиопатическим лобулярным панникулитом и 1 рецидивирующим полихондритом. Проведено исследование комплемента, антигена фактора фон Виллебранда (ФВ:АГ), антинуклеарных антител, антител к нативной ДНК, антиэндотелиальных антител, антител к топоизомеразе I (анти-Scl-70), антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), антикардиолипиновых антител аКЛ (аКЛ IgG и аКЛ IgM), криоглобулинов, СОЭ, С-реактивного белка. Результаты.Аутоиммунные заболевания (АВЗ) характеризовались синтезом широкого спектра антител: основными серологическими маркерами при скрининге следует считать антинуклеарные антитела (у 75%). Практически у больных всех групп имела место гипокомплементемия со снижением С3- и С4-комплемента. При системной красной волчанке серологическим маркером являются антитела к нативной ДНК (у 71%), при системной склеродермии аScl-70 (у 17%), АНЦА-ассоциированных СВ-АНЦА (у 94%), аКЛ (у 14%). При гранулематозе Вегенера АНЦА определены у 94% больных в активной стадии, отмечена корреляция АНЦА с индексом клинической активности васкулита. В остальных группах больных СВ АНЦА выделялись в единичных случаях. Криоглобулины отмечены у всех пациентов с криоглобулинемическим васкулитом. аКЛ IgG и аКЛ IgM являлись маркерами антифосфолипидного синдрома. Антиэндотелиальные антитела имели значительный спектр колебаний. Высокие показатели ФВ:АГ отмечены при всех указанных нозологических формах, особенно при гранулематозе Вегенера и геморрагическом васкулите. Среди лабораторных тестов активности процесса наиболее значимыми следует считать определение СОЭ, С-реактивного белка и ФВ:АГ, который также считается маркером поражения сосудистой стенки. Даются этапы диагностического поиска, клиническая характеристика и изменения лабораторных показателей у больных АВЗ. Заключение.Выделение из группы ИВЗ больных АВЗ служит показанием для генетического исследования этого контингента с апробацией использования для их лечения биологической терапии.
Keywords: Behcet’s disease; autoinflammatory diseases; immunoinflammatory diseases; relapsing polychondritis; serological markers of autoimmune rheumatic diseases.