[Practical guidelines for the diagnosis and treatment of transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM or transthyretin cardiac amyloidosis)]

Ter Arkh. 2022 May 26;94(4):584-595. doi: 10.26442/00403660.2022.04.201465.
[Article in Russian]

Abstract

This paper summarizes the data from updated international protocols and guidelines for diagnosis of transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM). The invasive and non-invasive diagnosis techniques and their combinations are briefly reviewed; the evidentiary foundations for each diagnostic option and tool are analyzed. The paper describes a customized algorithm for sequential diagnosis and differential diagnosis of patients with suspected ATTR-CM with allowance for the combination of clinical signs and diagnostic findings. Along with the awareness of primary care providers about the red flags of the disease and visualization criteria, as well as providing information to the patients about the possibility of performing therapy of ATTR amyloidosis and the risks of delayed diagnosis, the proposed algorithm enables timely patient routing and prescribing specific treatment.

В статье суммированы данные обновленных международных протоколов и рекомендаций по диагностике транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии (ATTR-КМП). Представлен краткий обзор по методам инвазивной и неинвазивной диагностики и их сочетаниям, для каждой из диагностических опций и инструментов приводится анализ доказательной базы. В статье описан адаптированный алгоритм последовательной диагностики и дифференциальной диагностики пациентов с подозрением на ATTR-КМП с учетом сочетания клинических проявлений и данных обследования. Предлагаемый алгоритм в сочетании с осведомленностью специалистов первичного звена о красных флагах заболевания и визуализирующих критериях, а также информирование пациента о возможности терапии ATTR-амилоидоза и опасностях отсроченной постановки диагноза позволят обеспечить своевременную маршрутизацию пациента и назначение специфического лечения.

Keywords: clinical guidelines; diagnosis; heart failure with preserved ejection fraction; scintigraphy; transthyretin amyloid cardiomyopathy.

Publication types

  • English Abstract

MeSH terms

  • Algorithms
  • Amyloidosis* / diagnosis
  • Amyloidosis* / therapy
  • Cardiomyopathies* / diagnosis
  • Cardiomyopathies* / etiology
  • Cardiomyopathies* / therapy
  • Diagnosis, Differential
  • Humans
  • Prealbumin

Substances

  • Prealbumin