The 5th edition of the WHO classification (WHO-HAEM5) and the International Consensus Classification (ICC) show a broad consensus in the categorization of aggressive, large B‑cell lymphomas with expected minor impact only on the daily diagnostic routine. The changes compared to the 2017 revised WHO-HAEM4R are moderate and include updated names of entities, sharpened diagnostic criteria, and upgrades from provisional to definite entities. The definition of the most common aggressive B‑cell lymphoma, diffuse large B‑cell lymphoma (DLBCL), not otherwise specified (NOS), remains unchanged, and both classifications strongly encourage subtyping into germinal center B‑like (GCB) or the activated B‑like (ABC or non-GCB) DLBCL. DLBCL, NOS, should be separated from other large B‑cell lymphomas including large B‑cell lymphoma with IRF4 rearrangement (upgraded to a definite entity in both classifications) and large-cell/high-grade B‑cell lymphomas with 11q aberration. Aggressive B‑cell lymphomas with MYC and BCL2 rearrangements form a molecularly distinct group and are listed as definite entities in both classifications. This is in contrast to the more heterogeneous group of aggressive B‑cell lymphomas with MYC and BCL6 rearrangements that are recognized as a provisional entity in the ICC, while they fall into the DLBCL, NOS, or the HGBL, NOS, groups in the WHO-HAEM5.
Die 5. Edition der WHO-Klassifikation maligner Lymphome (WHO-HAEM5) und die Internationale Konsensus-Klassifikation (ICC) zeigen, was die Einteilung aggressiver B‑Zell-Lymphome angeht, erfreulicherweise nur wenige Unterschiede, die unseren diagnostischen Alltag wenig beeinflussen dürften. Auch die Neuerungen gegenüber der revidierten WHO-Klassifikation aus dem Jahr 2017 (WHO-HAEM4R) sind moderat. Sie betreffen meist geringfügige Namensänderungen einzelner Entitäten, Anpassung diagnostischer Kriterien oder eine Aufwertung „provisorischer“ zu „distinkten“ Entitäten. Die Definition des häufigsten aggressiven B‑Zell-Lymphoms, des diffus großzellige B‑Zell-Lymphom, nicht anderweitig klassifiziert (DLBCL, NOS), bleibt unverändert, eine Unterteilung in den Keimzentrumstyp bzw. Nicht-Keimzentrumstyp sehen beide Klassifikationen als wichtig an. Das DLBCL, NOS, muss im Rahmen der Routinediagnostik von anderen großzelligen B‑Zell-Lymphomen abgegrenzt werden. Dazu zählen das großzellige B‑Zell-Lymphom mit IRF4-Rearrangement, das in der ICC und WHO-HAEM5 zu einer definitiven Entität hochgestuft wurde, und das großzellige bzw. high-grade B‑Zell-Lymphom mit 11q-Aberration. Aggressive B‑Zell-Lymphome mit MYC- und BCL2-Rearrangement stellen biologisch eine homogene Gruppe dar und werden in beiden Klassifikationen als definitive Entitäten gelistet. Dies gilt nicht für die sehr heterogene Gruppe aggressiver Lymphome mit MYC- und BCL6-Rearrangements, welche von der ICC als provisorische Entität anerkannt werden, während die WHO-HAEM5 diese entweder unter den DLBCL, NOS oder den hochmalignen B‑Zell-Lymphomen, nicht anderweitig spezifiziert (HGBL, NOS), listet.
Keywords: Burkitt lymphoma; Diffuse large B‑cell lymphoma; Gene rearrangement; Germinal center; World Health Organization.
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