A 8-year-old schoolgirl from West Africa with no previous pathological history was admitted to the haematology department of the Brazzaville University Hospital for the management of cervical adenopathy. The diagnosis of sinus histiocytosis or Destombes-Rosaï-Dorfman disease was retained and the patient was treated with PO corticosteroids (methylprednisolone 32 mg/d then 16 mg/d). Given the rarity and uncertain aetiopathogeny of this syndrome, treatment is poorly codified. It includes corticosteroid therapy, immunomodulators and sometimes chemotherapy, radiotherapy or surgery, indicated in case of clinical manifestations of local organ compression. The disease may regress spontaneously. Its benignity does not justify systematic treatment in the absence of complications.
Une écolière de 8 ans, originaire d'Afrique de l'Ouest, sans antécédents pathologiques, est admise en consultation d'hématologie au CHU de Brazzaville pour la prise en charge d'adénopathies cervicales. Le diagnostic d'histiocytose sinusale ou maladie de Destombes-Rosaï-Dorfman a été retenu et la patiente a été traitée par corticoïdes PO (méthylprednisolone 32 mg/j puis 16 mg/j). Compte tenu de sa rareté et de l’étiopathogénie incertaine de ce syndrome, le traitement est mal codifié. Il comporte la corticothérapie, des immunomodulateurs et parfois une chimiothérapie, une radiothérapie ou la chirurgie, indiquées en cas de manifestations cliniques de compressions d'organes locaux. La maladie peut spontanément régresser. Sa bénignité ne justifie pas un traitement systématique en l'absence de complications.
Keywords: Brazzaville; Cervical tumefaction; Child; Corticosteroids; Destombes-Rosaï-Dorfman disease; Republic of the Congo; Sinus histiocytosis; Sub-Saharan Africa.
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